سندرمهاي ميلوديسپلاستي
اختلالات تکثير سلولي مغز استخوان
کاربرد دستگاه ايمني در درمان سرطان
لنفوم وابسته به ايدز
لنفوم وابسته به ايدز
- اطلاعات عمومي
-
لنفوم وابسته به ايدز چيست ؟
- مرحله بندي
-
مراحل لنفوم وابسته به ايدز.
-
لنفوم فراگير / محيطي .
-
لنفوم اوليه دستگاه اعصاب مرکزي
- نگاهي اجمالي به شيوه هاي درمان
-
لنفوم وابسته به ايدز چگونه درمان مي شود ؟
- لنفوم محيطي / فراگير وابسته به ايدز
- لنفوم اوليه دستگاه اعصاب مرکز وابسته به ايدز
اطلاعات عمومي :
- لنفوم وابسته به ايدز چيست ؟
لنفوم وابسته به ايدز بيماريي است که سلولهاي سرطاني ( بدخيم ) در دستگاه لنفاوي بيماران مبتلا به سندرم نقص ايمني اکتسابي وجود دارد . (AIDS = Acquired Immunode Ficiency Syndrom )
عامل بوجود آورنده ايدز ، ويروس HIV است ( Human Immunode Ficiency Virus ) که به دستگاه ايمني بدن حمله کرده و آنرا تضعيف مي کند . سپس عفونتها و ديگر بيماريها به بدن هجوم مي آورند در حاليکه دستگاه ايمني توان مقابله با آنها را ندارد .
دستگاه لنفاوي از لوله هاي نازکي تشکيل شده است که همچون رگهاي خوني پي در پي شاخه شاخه شده و به تمام قسمتهاي بدن مي روند . رگهاي لنفي حاوي لنف مي باشند که مايعي است بي رنگ و ابکي و حاوي گلبولهاي سفيد خون بنام لنفوسيت . در مسير عروق لنفاوي ساختمانهاي کوچک و لوبيايي شکل تحت عنوان " غده يا گره لنفاوي " واقع شده اند . اين اندامها سازنده و ذخيره کننده سلولهاي مبارز بدن عليه عفونتها هستند .
طحال ( اندامي که در قسمت فوقاني شکم قرار گرفته و وظيفه توليد لنفوسيت و انهدام سلولهاي خوني پير را بر عهده دارد ) ، تيموس ( عضو کوچکي که در پشت استخوان جناغ واقع شده ) و لوزه ها ( ساختمانهايي در گلو ) همگي بخشي ازدستگاه لنفاوي هستند. از آنجائيکه بافت لنفاوي در همه جاي بدن پراکنده است ، سرطان مي تواند به هر نقطه از اندامها و بافتهاي بدن نظير کبد ، مغز استخوان ( بافت اسفنجي درون استخوانهاي بزرگ که سازنده سلولهاي خوني است ) ، طحال يا مغز منتشر شوند .
لنفوم شامل ٢ نوع کلي مي باشد : بيماري هوچکين و لنفوم غير هوچکين . اساس اين طبقه بندي نماي سلولها در زير ميکروسکوپ مي باشد ، اين شيوه بافت شناسي ناميده مي شود . بافت شناسي همچنين در تشخيص نوع لنفوم غير هوچکين ، که قريب به ١٠ نوع مي باشد ، به ما کمک مي کند . مبناي تشخيص نوع لنفوم غير هوچکين ، سرعت انتشار درجه بدخيمي ( پايين ، متوسط ، بالا ) مي باشد . سرعت انتشار و رشد لنفوم با درجه بدخيمي متوسط و بالا بيشتر از سرطان با درجه بدخيمي پايين است .
در بيماران مبتلا به ايدز هر دو نوع لنفوم غير هوچکين و بيماري هوچکين ممکن است ديده شود . البته امکان مشاهده لنفوم غير هوچکين با درجه بدخيمي متوسط و بالا در اين بيماران بيشتر است . هر دو نوع لنفوم مي تواند در بالغين و کودکان اتفاق افتد .
پزشک بايد بيماران را از نظر علائم زير که براي مدت بيش از ٢ هفته وجود داشته باشند ، بررسي نمايد :
بزرگ شدن بدون درد گره هاي لنفاوي گردن ، زير بغل يا کشاله ران ، تب ، تعريق شبانه ، خستکي ، کاهش وزن بدون رژيم و خارش پوست .
اگر بيمار مبتلا به ايدز علائمي از لنفوم داشته باشد ، پزشک با دقت تمام تورم و يا وجود هر نوع بر آمدگي را در گردن ، زير بغل و کشاله ران بررسي مي کند . وجود هر نکته غير طبيعي در غدد لنفاوي پزشک را مجاب مي کند تا قسمتي از بافت را برداشته و به مطالعه آن در زير ميکروسکوپ بپردازد تا ببيند آيا سلول سرطاني در آن يافت مي شود يا خير ؟ اين روش ، " تکه برداري " ناميده مي شود .
بطور کلي بيماران مبتلا به لنفوم وابسته به ايدز در مقايسه با بيماران مبتلا به لنفوم که ايدز ندارند ، به گونه اي متفاوت به درمان پاسخ مي دهند . لنفوم وابسته به ايدز در مقايسه با لنفوم تنها ، معمولا سرييعتر رشد کرده و به بافتهاي خارج از دستگاه لنفاوي و ساير قسمتها ي بدن منتشر مي شود .
از آنجائيکه درمان باعث آسيب بيشتر دستگاه ايمني بيمار مي شود ، در بيماران مبتلا به لنفوم وابسته به ايدز ، از مقادير کمتري دارو در مقايسه با بيماراني که ايدز ندارند استفاده مي شود .
مرحله بندي
- مراحل لنفوم وابسته به ايدز
بعد از تشخيص لنفوم وابسته به ايدز ، آزمايشات متعددي انجام مي شود تا پي ببرند آيا سرطان از محل اوليه خود به نقطه ديگري از بدن منتشر شده است يا خير ؟ اين روش " مرحله بندي " ناميده مي شود . مرحله استقرار بيماري که مي تواند از مرحله I تا IV متغيير باشد ، وسعت انتشار بيماري را نشان مي دهد . جهت انتخاب بهترين درمان ، پزشک بايد از مرحله بيماري آگاهي کامل داشته باشد .
آزمايشات انجام شده براي آگاهي از مرحله بيماري شامل آزماشهاي خوني و روشهاي مختلف تصوير برداري با اشعه x است . اين آزمونها " مرحله بندي باليني " ناميده ميشوند . در برخي موارد پزشک نياز دارد تا يک عمل جراحي بنام "لاپاراتومي " روي بيمار انجام دهد . در اين روش با برش شکم ،مشاهده مستقيم و دقيق اندامهاي داخل آن ، ابتداء اعضا را به سرطان بررسي مي کنند . همچنين ممکن است تکه هايي از بافتها ي مشکوک جهت بررسي و مشاهده در زير ميکروسکوپ برداشته شوند . اين روش " مرحله بندي آسب شناسي " ناميده مي شود .
براي درمان بيماران ، لنفومهاي وابسته به ايدز را بر مبناي محل شروع آنها بترتيب زير گروه بندي مي کنند :
لنفوم فراگير / محيطي
لنفومي است که از غدد لنفي يا ساير اندامهاي دستگاه لنفاوي شروع شده و ممکن است به قسمتهاي ديگر بدن مثل مغز و مغز استخوان منتشر شده باشد .
لنفوم اوليه دستگاه اعصاب مرکزي
لنفومي که از مغز يا نخاع ، که هر دو جزئي از دستگاه اعصاب مرکزي هستند ، شروع شده است . اين نوع لنفوم " لنفوم اوليه دستگاه اعصاب مرکزي " ناميده مي شود زيرا ابتداء اوليه دستگاه اعصاب مرکزي بوده تا اينکه در نقطه ديگري از بدن بوجود آمده و سپس به دستگاه اعصاب مرکزي منتشر شده است .
نگاهي اجمالي به شيوه ها ي درمان
- لنفوم وابسته به ايدز چگونه درمان مي شود ؟
درمان لنفوم وابسته به ايدز بعلت اثر تضعف کننده ويروس HIV روي دستگاه ايمني بيمار ، بسيار مشکل است . در اين بيماران مقادير کمتري دارو در مقايسه با افراديکه ايدز ندارند تجويز مي شود . ٢ نوع درمان مورد استفاده قرار مي گيرند .
-
شيمي درماني ( استفاده از داروها جهت از بين بردن سلولهاي سرطاني و کوچک کردن توده )
-
پرتو درماني ( استفاده از مقادير بالاي اشعه x و يا ساير پرتوهاي پر انرژي براي کشتن سلولهاي بدخيم و کوچک کردن توده سرطاني ) .
در شيمي درماني از داروهايي استفاده مي شود که باعث هلاکت سلولهاي سرطاني و کوچک شدن توده مي گردند ، دارو مي تواند بصورت قرص تجويز شود ويا از طريق قرار دادن يک سوزن وارد عضله يا سياهرگ شود . شيمي درماني يک درمان فراگير است زيرا دارو نهايتا وارد جريان خون شده و به تمام بدن سير مي کند و باعث انهدام سلولهاي سرطاني مي شود . براي موارديکه سرطان به مغز منتشر شده است مي توان شيمي درماني را با وارد کردن دارو به مايع اطراف مغز از طريق سوزني که به مغز يا کمر بيمار وارد مي شود ، ( شيمي درماني داخل مغزي )
در پرتو درماني از اشعه پر انرژي x براي کشتن سلولهاي سرطاني و کوچک کردن توده استفاده مي کنند .
اين پرتو ها توسط دستگاهي که خارج از بدن بيمار قرارگرفته ٠ پرتو درماني خارجي ) تابانده م شود . پرتوهايي که به مغز تابانده مي شود ، " پرتو تابي جمجمه اي " نام دارد . پرتو درماني مئ تواند به تنهايي يا همراه با شيمي درماني انجام شود .
علاوه بر اين تحقيقات روي تجويز داروهاي ضد ويروس براي از بين بردن ويروس ايدز در حال انجام است که ميتواند همراه با درمان لنفوم انجام گيرد .
درمان لنفوم وابسته به ايدز به مرحله استقرار بيماري ، بافت شناسي و درجه بدخيمي سرطان و نيز وضعيت عمومي سلامت بيمار بستگي دارد . پزشک بايد تعداد گلبولهاي سفيد و يا هر نوع بيماري ديگر مرتبط با ايدز را که بيمار قبلا داشته يا اکنون به آن مبتلا شده است ، مد نظر قرار دهد .
درمان انتخابي براي بيماران ممکن است استاندارد بوده ( که اثر بخشي آنها طبق مطالعاتي که در گذشته انجام شده اثبات گرديده ) و يا نمونه اي از پروژه هاي در دست تحقيق باشد .
( آزمونهاي باليني ) البته تمام بيماران با درمان استاندارد معالجه نمي شوند و ممکن است اين روش عوارض جانبي زيادي داشته باشد . بهمين علت است که اکنون تحقيقات روي روشهاي نوين درماني در حال انجام است .
لنفوم محيطي / فراگير وابسته به ايدز
ممکن است درمان يکي از موارد زير باشد :
-
شيمي درماني فراگير با مقادير استاندارد بهمراه شيمي درماني داخل مغزي .
-
شيمي درماني فراگير با مقادير کم بهمراه شيمي درماني داخل مغزي .
-
استفاده از داروهاي جديد جهت شيمي درماني و يا روشهاي جديد تجويز اين داروها ( در دست مطالعه ) .
لنفوم اوليه دستگاه اعصاب مرکزي وابسته به ايدز
درمان احتمالا " پرتو تابي جمجمه اي " خواهد بود . استفاده از روشهاي جديد در دست تحقيق هم ممکن است جزء گزينه هاي درماني باشد .
پیوندمغزاستخوان(به زبان ساده برای شما عزیزان)
پيوند مغز استخوان و پيوند سلولهای مادر خون محيطی ( Stem cell ) :
پرسش و پاسخ
1- مغز استخوان و سلول مادر چيست ؟
مغز استخوان ماده اي نرم و اسفنجي شکل است که داخل استخوانها يافت می شود . اين ماده حاوی سلولهای نابالغی است که سلولهای مادر( Stem cell ) ناميده می شود و وظيقه آنها توليد سلولهای خونی است . 3نوع سلول خونی وجود دارد :
* سلولهای سفيد خون ( گلبولهای سفيد )
* سلولهای قرمز خون ( گلبولهای قرمز خون ) که اکسيژن را به بافتها حمل کرده و فراورده های زائد را از اندامها و بافتها جمع آوری می کنند .
و پلاکتها که خون را منعقد می سازند .
اکثر سلولهای مادر در مغز استخوان يافت می شوند اما برخی از آنها بنام سلولهای مادر خون محيطی ( peripheral blood stem cell =PBSCS ) در جريان خون وجود دارند . همچنين خون طناب نافی نيز حاوی سلولهای مادر می باشد . با تقسيم سلولی آنها ، تعداد بيشتری سلول توليد می شود و همچنین اين سلولها بعد از بالغ شدن به سلولهای سفيد خون ، سلولهای قرمز خون و پلاکتها تبديل می شوند .
2-منظور از پيوند مغز استخوان و پيوند سلولهای مادر خون محيطی چيست ؟
هدف از پيوند مغز استخوان ( Bone marrow transplantation ) و پيوند سلولهای مادر خون محيطی
( PBSCT =Peripheral blood stem cell transplantation ) ، ذخيره سازی مجدد سلولهای مادری است که با مقادير بالای داروهای شيمی درمانی و يا پرتو درمانی از بين رفته اند . 3 نوع پيوند وجود دارد :
* د ر پيوند autologous : بيماران سلولهای مادر خود را دريافت می کنند .
* در پيوند Syngeneic : بيماران سلولهای مادر را از عضو ديگر دو قلوی مشابه خود دريافت می کنند .
* در پيوند allogeneic : بيماران سلولهای مادر را از فردی غير از خود يا دو قلوی مشابه خود دريافت می کنند . اين فرد می تواند از بستگان بيمار باشد مثل برادر ، خواهر ، و يا هر يک از والدين و يا فردیکه هيچگونه نسبتی با بيمار ندارد .
3- چگونه از BMT , PBSCT در درمان سرطان استفاده می شود ؟
( BMT ) پيوند مغز استخوان و پيوند سلولهای مادر از خون محيطی ( PBSCT )
هدف اصلی از انجام PBSCTوBMTدر درمان سرطان اين است که بيماران بتوانند مقادير بالای داروهای شيمی درمانی و/ يا پرتودرمانی را دريافت نمایند ، برای درک بيشتر اين مطلب که چرا BMT ,PBSCT مورد استفاده قرار می گيرند و چگونه عمل می کنند بهتر است ابتدا دريابيم که مکانيسم اثر شيمی درمانی و پرتودرمانی چيست
شيمی درمانی و پرتو درمانی عموما سلولهايی را تحت تاثير قرار می دهند که تقسيم سلولی در آنها خيلی سريع انجام می شود . بهمين دليل است که این روشها برای نابود کردن سلولهای سرطانی که آنها اغلب تقسیم سلولی سريعی نسبت به سلولهای سالم دارند ، بکار برده می شود .
از آنجائيکه سلولهای مغز استخوان نيز دارای تقسيم سلولی سريع هستند ، ناخواسته بعنوان يکی از نقاط هدف داروهای ضد سرطان و پرتودرمانی قرار گرفته و بوسيله مقادير زياد آنها، مغز استخوان آسيب ديده يا تخريب می شود .
بدون يک مغز استخوان سالم بدن قادر نخواهد بود تا سلولهای خونی توليد کرده و به مبارزه با عفونتها ، حمل اکسيژن به بافتها و ممانعت از خونريزی ، بپردازد . در حقيقت BMT,PBscT سلولهای مادر سالم را جايگزين سلولهای مادر تخريب شده و آسيب ديده می کنند . پيوند سلولهای مادر سالم باعث قابليت مجدد مغز استخوان در توليد سلولهای خونی و رفع نيازهای بيمار می شود .
4- در چه سرطانهایی از و PBSCTو BMTاستفاده می شود ؟
از PBSCT وBMT بيش از همه در درمان لوسمی و لنفوم استفاده می شود . همچنين در درمان تومورهای مغز در دوران کودکی و نوروموبلاستوما neuroblastoma = يک سرطان نادر که اغلب در کودکی اتفاق می افتد بکار برده می شوند .
مطالعه روی استفاده ازBMT و PBSCT در درمان سرطانهای پستان ، تخمدان ، ميلوم مولتيپل ( multiple myeloma ) و تومور ويلمز ( Wilms tumor ) ( نوعی سرطان کليه که در نوجوانان اتفاق می افتد ) ، ادامه دارد .
BMT ,PBSCT اغلب هنگامی در لوسمی مورد استفاده قرار می گيرند که سرطان د رمرحله فروکش ( remission ) بوده يعنی علائم و نشانه های بيماری از بين رفته است و همچنين در سرطانهايی که به روشهای درمانی ديگر پاسخ نداده و يا عود کرده اند از BMT ,PBSCT استفاده می شود .
5- در پیوند آلوژنيک ( allogenic ) و سينژنئيک ( Syngeneic ) چگونه مغز استخوان فرد دهنده و بيمار سازگار می شوند ؟
برای بالا بردن شانس موفقيت د رعمل پيوند و به حداقل رساندن عوارض بالقوه ، اين نکته بسيار مهم است که مغز استخوان پيوند زده شده با مغز استخوان بيمار تا حد ممکن سازگار باشد . انسانها دارای دستجات پروتئينی مختلفی بر روی سلولهای خود هستند که HLA
( human leugocyte antigiens ) ناميده می شوند ، تشخيص نوع HLA هر فرد با آزمايشهای ويژه خونی انجام ميشود .
موفقيت در پيوند آلوژنيک بطور عمده وابسته به اين مسئله است که HLA مغز استخوان فرد دهنده با مغز استخوان فرد گيرنده سازگار باشد . هر چه اين سازگاری بيشتر باشد شانس اينکه بدن فرد بيمار ، مغز استخوان فرد دهنده را قبول کند بيشتر است .
HLA بستگان نزديک مخصوصا برادر و خواهر احتمال بيشتری برای سازگاری با مغز استخوان بيمار دارد ، تا HLA فردیکه هيچگونه نسبتی با بيمار ندارد .
اگر چه احتمال بدست آوردن مغز استخوان سازگار از فردیکه هيچ نسبتی با بيمار ندارد بسيار کم است ولی اين شيوه د رسالهای اخير رايج شده است .
از آنجائيکه دوقلوهای مشابه موارد خيلی کمی از کل تولد ها را به خود اختصاص می دهند ، نتيجتا تعداد موارد پيوند سينژنئيک نيز بسيار اندک می باشد ولی چون دوقلوهای مشابه دارای ژنهای کاملا مشابه من جمله HLA هستند . بدن بيمار معمولا پيوند خواهر يا برادر خود را قبول می کند .
6- چگونه مغز استخوان برای عمل پيوند تهيه می شود ؟
روشی که طی آن مغز استخوان جهت عمل پيوند تهيه می شود ( و اصطلاحا برداشت ، harvesting ناميده می شود ) عموما در هر سه نوع پيوند ( اتولوگ و سينژنئيک و آلوژنيک ) يکسان می باشد .
ابتدا به فرد دهنده بيهوشی می دهند که وی را در طی عمل برداشت به خواب فرو می برد . و يا اينکه به او بی حسی موضعی می دهند تا بهنگام برداشتن مغز استخوان ازمحل مورد نظر احساس درد نکند .
معمولا چندين برش کوچک ( که نيازی به بخيه ندارند ) روی پوست استخوان لگن و در موارد نادر جناغ ايجاد می کنند . سپس يک سوزن بزرگ را از طريق برشها وارد مغز استخوان کرده و بوسيله آن مغز استخوان را بيرون می کشند اين عمليات حدودا يک ساعت بطول می انجامد .
در مرحله بعدی خون و قطعات استخوانی از مغز استخوان ، جدا می شود . محصول نهايی را همراه با يک ماده نگهدارنده درمحلول نيتروژن مايع قرار می دهند تا منجمد شده و سلولهای مادر زنده بمانند تا هر زمان که نياز بود از آنها استفاده شود .
اين فناوری Cryopreservation ناميده می شود که بوسيله آن می توان سلولهای مادر را تا سالها نگهداری کرد .
7- چگونه سلولهای مادر خون محيطی ( PBSCs ) برای عمل پيوند تهيه می شوند ؟
PBSCs را باروشی بنام leukapheresis يا apheresisجهت پيوند تهيه می کنند . در اين روش 4 تا 5 روز قبل به بيمار دارويی داده می شود تا تعداد سلولهای مادر يکه به جريان خون وارد می شوند ، افزايش يابد . در آفرزيز با استفاده از يک کاتتر وريدی مرکزی برداشته می شود ( يک لوله انعطاف پذير که داخل سياهرگهای بزرگ گردن يا سينه قرار می گيرد ) . همچنین می توان از يک سوزن که در سياهرگ بزرگ بازو قرار می گيرد استفاده نمود .
خون برداشته شده وارد دستگاهی می شود که در آن سلولهای مادر جدا و جمع آوری شده و خون باقی مانده مجددا وارد بدن بيمار می شود . اين روش معمولا 4 تا5 ساعت بطول می انجامد . سلولهای جمع آوری شده ممکن است همراه با دارو ها جهت نابود کردن سلولها سرطانی موجود بکار گرفته شوند ( به سوال 13 رجوع کنيد ) . و يا اينکه منجمد شده تا در زمان مقتضی به بيمار داده شود .
8- آيا با برداشتن مغز استخوان خطری متوجه فرد دهنده خواهد بود ؟
از آنجائيکه تنها مقدار کمی از مغز استخوان برداشته می شود معمولا هيچ خطر جدی برای فرد دهنده وجود ندارد ، مهمترين خطر برای فرد دهنده استفاده از بيهوشی در طی عمل می باشد ، در طی چند هفته بدن فرد دهنده مغز استخوان برداشته شده را جايگزين می کند . ناحيه ای که مغز استخوان از آن برداشته شده است ممکن است برای چند روز زخم شده همچنين ممکن است فرد احساس خستگی کند . زمان بهبودی در افراد مختلف ، متفاوت است ، برخی افراد در طی 2 تا 3 روز بحالت عادی باز می گردند و در بعضی ديگر اين زمان به 3 تا 4 هفته می رسد .
9- آیا با برداشتن PBSCS خطری متوجه فرد دهنده خواهد بود ؟
آفرزيز ( Apheresis ) معمولا بدون درد بوده و باعث ناراحتی اندکی می شود . در طی اين فرايند ، فرد ممکن است کمی سرگيجه ، لرز ، کرختی اطراف لبها و گرفتگی و اسپاسم در دستهای خود احساس کند ، بر خلاف برداشتن مغز استخوان نيازی به بيهوشی در فرد دهنده PBSC S وجود ندارد . دارويی که به فرد دهنده داده می شود تا سلولهای مادر را تحريک به خروج ازمغز استخوان بداخل جريان خون نماید ممکن است باعث دردهای عضلانی و استخوانی ، سردرد و يا مشکلات در خواب فرد شود . اين عوارض معمولا طی 2 تا 3 روز بعد از آخرين دوز دارو متوقف می شود .
10-چگونه فرد گيرنده مغز استخوان و PBSCS را در طی پيوند دريافت می کند ؟
بعد از شروع درمان با دوزهای بالای داروهای ضد سرطان و يا پرتو درمانی ، بيمار مغز استخوان و PBSCS را از طريق یک کاتتر وريدی ( لوله ای انعطاف پذير که در داخل يک وريد بزرگ در گردن يا سينه قرار می گيرد ) در يافت می کند . اين مرحله از پيوند را " فرايند رهايش و نجات بخشی " می نامند ( rescue process)
11- آيا اقدامات خاص ديگری ، هنگاميکه فرد دهنده خود بيمار می باشد ( پيوند اتولوگ ) انجام می گيرد ؟
مغز استخوانی که در پيوند اتولوگ مورد استفاده قرار می گيرد بايد عاری از سلولهای سرطانی باشد بهمين منظور مغز استخوانی که بايد برداشته شود قبل از پيوند ابتدا بايد توسط داروهای ضد سرطان طی فرايندی که مرحله پالايش ( Purging ) ناميده می شود ، از سلولهای سرطانی پاک شود . اين عمل باعث می شود احتمال عود بيماری در نتيجه سلولهای سرطانی مخفی به حداقل برسد .
از آنجائيکه فرايند پالايش ممکن است باعث آسيب رساندن به سلولهای سالم مغز استخوان شود ، قبل از پيوند مقدار بيشتری از مغز استخوان را بر می دارند تا بعد از پالايش مقدار کافی مغز استخوان در دسترس باشد .
12- بعد از اينکه مغز استخوان يا سلول مادر پيوند زده شد چه اتفاقی می افتد ؟
بعد از ورود به جريان خون ، سلولهای پيوند زده شده به مغز استخوان می روند يعنی جائيکه به توليد سلولهای سفيد خون ، سلولهای قرمز خون و پلاکتهای جديد می پردازند . اين مرحله engraftment ناميده می شود . engraftment در طی 2 تا 4 هفته بوقوع می پيوندد و بوسيله شمارشهای خونی مکرر ، پايش ( monitor ) می شود . بهبودی و رهايی کامل از واکنشهای ايمنی مدت زمان بيشتری طول می کشد اين زمان برای پيوند اتولوگ چندين ماه و برای پيوند آلوژنيک و سينژنئيک 1 تا 2 سال بطول می انجامد .
پزشکان مرتبا نتايج حاصل از آزمايشهای خونی را ارزيابی می کنند تا پی ببرند سلولهای خونی جدید در حال توليد هستند و نيز سرطان باز نگشته است .
همچنين نمونه برداری ( Aspiration ) از مغز استخوان ( برداشت مقدار کمی مغز استخوان بايک سوزن جهت معاينه زير ميکروسکوپ ) به پزشکان کمک می کند تابفهمند آيا مغز استخوان جديد خوب کار می کند .
13- عوارض جانبی BMT, PBSCT چيست ؟
مهمترين عارضه در هردو نوع افزايش استعداد ابتلاء به عفونت و خونريزی می باشد که نتيجه درمان با دوزهای بالای درمانهای ضد سرطان است . بیمارانیکه تحت درمان با BMTو PBSCT قرار می گيرند ممکن است عوارض زود رسی نظير تهوع ، استفراغ ، خستگی ، کاهش اشتها ، زخمهای دهانی ، ريزش مو و واکنشهای پوستی را تجربه کنند . علاوه بر اين بيماران دريافت کننده مغز استخوان ممکن است بهنگام پيوند ، احساس تهوع و استفراغ نموده و در طی 24 ساعت پس از پيوند دچار تب و لرز نشوند .
علائم ديررس و بالقوه عبارتند از عقيمی ، آب مرواريد ، سرطانهای ثانويه ( جديد ) و عوارضی در کبد ، کليه ها ، ريه ها و يا قلب .
در پيوند مغز استخوان آلوژنيک ، يک عارضه شناخته شده " بيماری پيوند عليه ميزبان "
( GVHD = Graft versus host disease ) می باشد ، که گاهی بوقوع می پيوندد . GVHD هنگامی اتقاق می افتد که گلبولهای سفيد مغز استخوان فرد دهنده پيوند سلولهای بدن بيمار را بعنوان جسم خارجی تلقی کرده و به آنها حمله می کنند . GVHD عموما با داروهای استروئيد و ساير داروهای تضعيف کننده سيستم ايمنی قابل درمان است . هم اکنون مطالعات زيادی برای يافتن راهی جهت پيشگيری از وقوع GVHD در حال انجام است .
از آنجا که احتمال وقوع و شدت عوارض بانوع درمان بيمار بستگی دارد بايد فرد در صورت بروز مشکل با پزشک خود مشورت نمايد .
14- " پيوند کوچک "( minitransplant ) چيست ؟
" پيوند کوچک " نوعی پيوند آلوژنيک است که فعلا بصورت يک طرح تحقيقاتی و در حال مطالعه در درمان برخی انواع سرطان مثل لوسمی ، لنفوم ، ميلوم ، ملانوم و سرطان کليه مورد استفاده قرار می گيرد .
در این روش با استفاده از دوز پايين داروهايي که اثر سمی کمتری دارند و يا پرتو درمانی به تمام بدن
(IBI= total body irradiation) , بيمار را جهت پيوند آلوژنيک آماده می سازند .
استفاده از دوز پايين داروهای ضد سرطان و TBI باعث از بين رفتن مقدار کمتر و نه همه مغز استخوان بيمار می شود . همچنين اين روش باعث کاهش تعداد سلولهای سرطانی شده و با تضعيف سيستم ايمنی بيمار مانع از رد شدن پيوند می گردد.
بر خلاف BMT و PBSCT ، در پيوند کوچک، سلولهای مغز استخوان فرد دهنده و گيرنده ممکن است برای مدتی در بدن بيمار باقی بماند . هنگاميکه سلولهای مغز استخوان فرد دهنده به بيمار پيوند زده می شود ، حالتی تحت عنوان " اثر پيوند در برابر سرطان " ( graft versus tumor effect ) بوجود می آيد که باعث تخريب سلولهای سرطانی که با داروهای ضد سرطان و يا TBI از بين نرفته اند ، می شود .
برای ياد آوری اين حالت در بدن بيمار ، ممکن است تزريقی از گلبولهای سفيد فرد دهنده به بدن بيمار انجام شود اين روش " تزريق لنفوسيت دهنده " ( donor lymphocyte infusion ) ناميده می شود .
کمخونی فقر آهن
بررسي كم خوني فقر آهن ، وتجويز آهن براي پيشگيري
بررسي فقرآهن بااستفاده از هماتوكريت وهموگلوبين درزنان حامله ونوزادان با احتمال فقرآهن توصيه مي شود . درساير موارد واشخاص بدون علامت توصيه اي براي اين نوع بررسي وجود ندارد وبعضي نيز برعليه آن نظرداده اند.
مادران بايد تشويق به شيردادن به نوزادان خود شوند واز غذاهاي با آهن بيشتر براي نوزادان خود استفاده كنند و خود نيز غذاهاي باآهن بيشتر مصرف نمایند. درحال حاضر درايران يا كشورهاي ديگر مداركي علمي براي استفاده عادي از آهن درنوزادان سالم يا مادران حامله موجود نيست .
ميزان شيوع و اپيدميولوژي : ٣٠ در صد مردم جهان يا 5/4 بيليون نفر كم خون هستند كه حداقل نيمي از اينان دچار فقر آهن مي باشند كه حداقل يك بيليون نفر آنها به علت ابتلا به كرم قلاب دار، كم خون هستند .
ميزان شيوع فقرآهن درايران شناخته شده نيست. بررسي هاي انجام شده فاقد مدارك علمي كافي مي باشند ولي آمارهاي جهاني از شيوع بيشتر فقرآهن دركشورهاي درحال توسعه خبر مي دهد .
مدرك كمبود آهن كاهش هماتوكريت وهموگلوبين كمترازطبيعي است . ولي دلائل زيادي وجود دارد كه هموگلوبين بيشتراز ده گرم در دسي ليتر ، 100 گرم درليتر مشكلي ايجاد نمي كند. ولي هموگلوبين پائين تر از ده گرم مي تواند همراه با نارسائي خفيف قلبي ريوي ، كاهش قوه كار ، كاهش تحمل فعاليت وتمرينات ورزشي باشد . (3 )
كم خوني فقر آهن درنوزادان وكودكان همراه با اختلالات رفتاري وكاهش وزن مي باشد ولي مشخص نيست كه چقدر از اين اشكال مربوط به فقر آهن وچقدر مربوط به ساير مشكلات همراه با فقر آهن ( تغذيه نامطلوب ، اشكال درسلامت اجتماعي و اقتصادي ) مي باشد . (4 )
كمبود هموگلوبين موجب كاهش وزن نوزاد ، زايمان زودرس ومرگ ومير قبل از تولد است .
تشخيص :
سازمان بهداشت جهاني اقلام زير را براي تشخيص كم خوني انتشار داده است .
مردان : هموگلوبين كمتراز 13 گرم دردسي ليتر
بانويی كه قاعده مي شود: كمتراز 12 گرم دردسي ليتر
بانوی حامله: كمتراز 11 گرم دردسي ليتر درسه ماهه اول وسوم كمتراز 5/10 گرم درسه ماهه دوم
كودك 6 ماهه تا 9/4 ساله: كمتراز 11 گرم
كودك 5 ساله تا 9/11 ساله: كمتراز 5/11 گرم
خون رگ قابل اعتماد تراز خون مويرگ های نوك انگشت مي باشد .
اگر چه كمبود هموگلوبين اغلب نشان دهنده كم خوني فقر آهن است ولي تعدادي از كم خوني ها به علت فقرآهن نيست .
است كه بهترين حساسيت FERRITIN بهترين آزمايش براي تشخيص فقرآهن اندازه گيري مقدارفريتين
را براي تشخيص فقرآهن دارد .( 7 ) SENSITIVITY SPECIFICITY
تشخيص فقرآهن برپايه اندازه گيري فريتين است كه اگربه مقدار كمتراز 12 ميكروگرم درليتر برسد نشانهْ از بين رفتن كامل آهن ذخيره بدن است . اندازه گيري آهن سرم براي تشخيص توصيه نمي شود . فريتين كمتراز 12ميكروگرم دربيماري كه كمبود اسكوربيك اسيد يا هيپوتيروئيدي ندارد نشان دهنده كمبود آهن است. اگرچه فريتين بالاتر از 12 ميكروگرم دربيماراني كه دچار بيماري هاي ديگري نظير عفونت والتهاب وكانسر مي باشند نمي تواند كمبود آهن را رد كند دراين موارد استثنائي درمان باآهن به مدت يك ماه براي تشخيص وجواب به درمان با سه قرص آهن روزانه توصيه مي شود .
ارزش تشخيص فوري فقر آهن :
دراشخاص فاقدعلامت ارزش تشخيص فوري فقرآهن معلوم نيست. يك بررسي درانگلستان نشان داده است كه درمان كم خوني با هموگلوبين كمتراز 5/10 گرم وضع مبتلا يان را ازنظر روان ، قوه كار ، سلامتي مزاج با وجود بيشتركردن هموگلوبين بهتر نكرده است .
ولي تشخيص فقرآهن ممكن است ازنظر تشخيص زودرس سرطانهاي گوارشي دراشخاص مسن مفيد باشد .ولي تشخيص كم خوني بهتراز تشخيص خون درمدفوع براي اين نوع بيماريها نيست .
تاكنون هيچ بررسي قابل ملاحظه اي نتوانسته است نشان دهد كه بهبود كم خوني فقرآهن وضع كلي نوباوگان وكودكان را تغيير مي دهد اگرچه درهند كه كم خوني فقرآهن نوباوگان شايع است بهتركردن هموگلوبين رشد را بهتر مي كند ولي درميزان عفونت ، بهتر شدن هوش و غيره تاْثيري نداشته است . (5)
درزنان حامله كمبود آهن موجب كاهش وزن نوزاد ، افزايش مرگ ومير دررحم و زايمان زودرس مي شود. ولي فقرغذا ئي مادر، سيگار وساير مسموميت هاي همراه بررسي نشده است . (6)
مقدار ضروري آهن براي آقايان 10 تا 12 ميلي گرم وبراي بانوان 10 تا 15 ميلي گرم روزانه درغذا است .
مقدار ضروري فوليك اسيد 150 تا200 ميكروگرم روزانه براي آقايان وبانوان درغذا مي باشد .
مصرف زياد آهن يكباره مخصوصاً دركودكان موجب مسموميت حاد ودرعموم درزمان طولاني موجب هموكروماتوز ثانويه مخصوصاً درآنها كه هموليز هم دارند مي شود .
عوارض درمان :
عوارض درمان با آهن که موجب ناراحتي بانوان مي باشد . بيشتر تهوع ، يبوست درآغاز درمان است وباميزان داروي تجويز شده ارتباط دارد . درنوباوگان مصرف زياد آهن موجب مسموميت است ونبايد درمنزل آهن دردسترس كودكان قرار گيرد .
مسموميت با آهن :
آهن موجب ضايعه ميتوكندري مي شود ودرنتيجه به كليه ، كبد، ريه وميوكارد صدمه ميزند . نشانه های تهوع ، اسهال ، تب ، هيپرگليسمي ، لكوسيتوز ، خواب آلودگي ، كاهش فشارخون ،اسيدوز متابوليك ،تشنج ، طولاني شدن زمان PT ، افزايش آنزيمهاي کبدي ،يرقان ،اغما و افزايش آمونياك مي باشد. بررسي با پرتونگاري مي تواند قرصهاي آهن را درمعده نشان دهد . افزايش آهن سرم به بيش تراز TIBC نشانه مسموميت شديد است.حتي ده قرص آهن مي تواند موجب مسموميت شديد كودك شود .
پيشگيري اوليه با آهن :
اضافه كردن آهن به غذاهاي كودكان مخصوصاً شير وغذاهاي نشاسته اي موجب بهتر شدن ميزان آهن مي شود.
شير مادر درمقايسه با شيرگاو به اندازه كافي آهن دارد . اضافه كردن آهن به غذاي اطفال موجب جلوگيري از عفونت نمی شود.
نوزادان با كمبود آهن اشاره شده است.(٨و٩و١٠)PSYCOMOTORدربعضي نوشته ها به كاهش رشد روان حركتي
اضافه كردن آهن به غذاي مادران بدون كم خوني تغييري دروضع حاملگي نمي دهد ولي درآنها كه کمخوني فقرآهن دارند مفيد است .
پيشنهادات وتوصيه ها :
دولت كانادا توصيه مي كند كه دراولين مراجعه با نوي حامله ميزان هموگلوبين اندازه گيري شده ودوباره قبل از زايمان در سومين سه ماهه مقدار آن بررسي شود . (12 )
انجمن كودكان امريكا توصيه مي كند كه همه نوزادان قبل از٩ ماهگي باید يكباربراي كم خوني بررسي شوند.(13 )
بررسي عادي ديگر اطفال، بالغين و دوشيزگان توصيه نمي شود مگر آنكه خون قاعدگي زياد باشد يا كاهش وزن،
فقرغذائي ويا آنكه فعاليت ورزشي شديد وجود داشته باشد .
انجمن پزشكان امريكا توصيه مي كند كه همه بانوان درسنين قاعدگي در ١٥سالگي بررسي هموگلوبين شوند .
تجويز غذاهاي داراي آهن بيشتر به مادران ونوزادان و اطفال كمتراز ٦ سال توصيه مي شود .
تجويز آهن به همه زنهاي حامله توصيه نشده است ولي به آنها كه غذاي كافي بدست نمي آورند يا كم خون هستند توصيه مي شود .
بحث :
كمبودآهن دركودكان، نوجوانان ومردم اثرات ناچيزي درسلامت دارد . ولي درآنجا كه فقرزياد است ممكن است تجويز آن به بهبود تغذيه كمك كند .زن حامله بايد براي كم خوني بررسي شود واگر هموگلوبين كمتراز ١٠گرم است بررسي ودرمان شود .
بررسي ويافت كم خوني درنوزاد مفيد است يكبار بررسي قبل از٩ماهگي ويكبار بررسي دردوشيزگان ١٥ ساله مفيد است .
توصيه هاي بهداشتي درماني درايران :
|
درجه بندي توصيه هاي درماني :
A : توصيه درماني داراي بررسي هاي درجه يك علمي B : توصيه درماني داراي بررسي هاي درجه دو علمي C :توصيه درماني داراي بررسي هاي علمي بدون گروه کنترل : توصيه درماني بدون بررسي هاي علمي D |
B ـ توصيه مي شود كه بانوي حامله در اولين معاينه براي حاملگي از نظر كم خوني بررسي شود .
D اندازه گيري فريتين تشخيص را دقيق مي كند .
B- نوزاد درمعرض كم خوني در٦ تا ١٢ ماهگي بايد بررسي براي كم خوني بشود .
نوزاد درمعرض كم خوني نوزادي است كه درفقر بسر مي برد .وزن درموقع تولد ازمقدار طبيعي كمتراست و يا تحت تغذيه با شير مادر نيست .
B اندازه گيري فريتين به تشخيص صحيح كمك مي كند .
C دليلي براي بررسي مكرر كم خوني وجود ندارد .
پيشگيري با قرص آهن دربانوان حامله با تجويز يك قرص 100 ميلي گرمي سولفات آهن روزانه و يک قرص فوليك اسيد توصيه مي شود . D
مي توان در آنها كه عدم تحمل دارند قرص را به چهار قسمت تقسيم كرد و براي جلوگيري از عوارض چهار بار درطي روز مصرف كرد . ( 11 ) D
- غذاهاي داراي آهن مانند حبوبات وغلات فقط درمجاورت پروتئين حيواني آهن قابل استفاده دارند وجذب مقدار آهن در آن ها قابل پيش بيني نيست . تشويق به مصرف اين نوع غذاها به همراه پروتئين حيواني ( تخم مرغ ، ماهي، گوشت و شير) مي تواند به جلوگيري از بروز فقر آهن كمك كند. D
براي بانوان دردوران قاعدگي مصرف روزانه سه قرص آهن درطي دوره هاي قاعدگي از فقر آهن جلوگيري می کند. D
تجويز آهن براي بانواني كه قاعده نمي شوند و آقايان ضرورت ندارد وفقط باید براساس تشخيص قطعي و درمان علت بروز به مدت كوتاه مصرف شود .C
بررسي براي كم خوني ساير افراد نيز توصيه نمي شود . به علت ضرر درمان بي رويه با آهن دركساني كه در سه گروه فوق قرار ندارند بررسي فقرآهن توصيه نمي شود . C
وغذاهاي آهن دار نظير غلات وحبوبات يا غذاهاي B مادران بايد به شير دادن نوزادان خود تشويق شوند
C مخصوص نوباوگان با آهن زيادتر به كودك خود دهند .
كم خوني دربانوان باردار به علت كمبود آهن و اسيد فوليك مي باشد . 1000 ميلي گرم آهن براي يك دوره حاملگي مورد نياز است .
300 ميلي گرم سولفات آهن روزانه به زنان حامله دچار کمخوني براي جايگزين كردن آهن مورد نياز تجويز مي شود .
اسيد فوليك به مقدار يك ميلي گرم روزانه درطي حاملگي تجويز مي شود . ترسي از مخفي شدن كمبـود B12 وجود ندارد زيرا آنها كه كمبود B12 دارند مسن تر هستند .
بانواني كه داراي تالاسمي مينور هستند كم خوني شديدتري درطي حاملگي دارند اين به علت افزايش بيشترحجم پلاسماست واثري دربه پايان رساندن مطلوب حاملگي ندارد .
10 تا20 درصد بانوان تحمل به آهن خوراكي مناسب ندارند .دراين موارد آهن تزريقي مطلوب نيست وبه ندرت بايد استفاده شود ومي توان ميزان مقدار تجويز شده روزانه را به مقدار كمتر و دفعات بيشتر تجويز كرد . آهن هاي داروئي ديگر مزيتي بر سولفات آهن ندارند و موْثرتر وتحمل پذيرتر نيستند .
آهن بايد جدا از غذا مصرف شود .بصورت قرص 100 ميلي گرمي كه 60 ميلي گرم آهن دارد سه يا چهار باردر روز مصرف مي شود . دراطفال 3 ميلي گرم براي هر كيلو بصورت قطره يا شربت تجويز مي شود . درصورتي كه هموگلوبين 2 گرم در100 سي سي پس از سه هفته اضافه شد درمان مطلوب بوده است .